El día viernes 22 de abril, acompañamos la jornada de concientización "1000 grullas azules por la Histiocitosis" en las instalaciones de la Universidad Nacional de Villa María, organizada por la AAH (Asociación Argentina de Histiocitosis).Histiocitosis, es el nombre general para un grupo de trastornos o "síndromes" que involucran un aumento anormal de la cantidad de células inmunitarias, denominadas histiocitos.
Histiocitosis de las células de Langerhans, también llamada histiocitosis X.
Síndrome de histiocitosis maligna (ahora conocido como linfoma de células-T).
Histiocitosis de células no-Langerhans (también conocido como síndrome hemofagocítico).
Este artículo sólo se enfoca en la histiocitosis de las células de Langerhans (histiocitosis X).
Causas
Tradicionalmente se ha pensado que la histiocitosis X es una afección similar al cáncer. Sin embargo, recientemente los investigadores han empezado a pensar que puede ser un trastorno autoinmunitario. En este tipo de trastorno, las células inmunitarias de una persona atacan al cuerpo por error, en lugar de ayudarle al organismo a combatir las infecciones. Las células inmunitarias extra que el cuerpo produce pueden formar tumores, que pueden afectar diversas partes del organismo, por ejemplo, los huesos, el cráneo y otras zonas.
Algunas formas del trastorno son genéticas, lo cual significa que se heredan.
Se cree que la histiocitosis X afecta a aproximadamente 1 de cada 200,000 personas al año. Se observa con mayor frecuencia en niños de 1 a 15 años, con una tasa que alcanza su punto máximo entre los niños de 5 a 10 años.
La histiocitosis pulmonar X es un tipo específico de histiocitosis X que consiste en la inflamación de las vías respiratorias menores y de los pequeños vasos sanguíneos en los pulmones. Esta inflamación conduce a rigidez y daño pulmonar. La causa se desconoce. Es más común en adultos de 30 a 40 años, generalmente fumadores de cigarrillo.
Síntomas
La histiocitosis X con frecuencia afecta todo el cuerpo. Una enfermedad que compromete a todo el cuerpo se denomina "trastorno sistémico".
Los síntomas pueden variar entre niños y adultos, pero pueden tener algunos de los mismos síntomas. Los tumores en los huesos que soportan peso, como las piernas o la columna, pueden causar fracturas sin una razón obvia.
Los síntomas en niños pueden abarcar:
Dolor abdominal
Dolor de huesos (posiblemente)
Retraso de la pubertad
Vértigo
Drenaje crónico de los oídos
Ojos que parecen sobresalir (protruir) más y más
Irritabilidad
Retraso del desarrollo
Fiebre
Micción frecuente
Dolor de cabeza
Ictericia
Cojera
Deterioro mental
Erupción
Dermatitis seborreica del cuero cabelludo
Convulsiones
Estatura corta
Inflamación de los ganglios linfáticos
Sed
Vómitos
Pérdida de peso
Nota: los niños mayores de 5 años a menudo sólo presentan compromiso óseo.
Los síntomas en adultos pueden abarcar:
Dolor en los huesos
Dolor de pecho
Tos
Fiebre
Molestia general, indisposición o sensación de estar enfermo (malestar)
Aumento en la cantidad de orina
Erupción
Dificultad para respirar
Sed y aumento en la ingesta de líquidos
Pérdida de peso
Pruebas y exámenes
Los tumores producen una apariencia de "perforaciones" en una radiografía del hueso. Los exámenes específicos varían según la edad del paciente.
Los exámenes en niños pueden abarcar:
Biopsia de la piel para verificar la presencia de células de Langerhans
Biopsia de la médula ósea para verificar la presencia de células de Langerhans
Conteo sanguíneo completo (CSC)
Radiografías de todos los huesos del cuerpo para averiguar cuántos huesos están afectados
Los exámenes en adultos pueden abarcar:
Broncoscopia con biopsia
Radiografía de tórax
Pruebas de la función pulmonar
La histiocitosis X algunas veces se asocia con cáncer, por lo que se deben realizar tomografías computarizadas y biopsia para descartar la posible presencia de este último.
Tratamiento
Este trastorno se trata con corticosteroides, los cuales inhiben (impiden) la función inmunitaria, incluso a las células peligrosas. El tabaquismo puede empeorar la respuesta al tratamiento y se debe suspender.
Dependiendo de las expectativas (pronóstico), a los niños se les pueden suministrar otros medicamentos tales como:
Ciclofosfamida
Etopósido
Metotrexato
Vinblastina
Además, se puede usar la radioterapia o cirugía para tratar las lesiones óseas.
Otros tratamientos pueden abarcar:
Antibióticos para combatir infecciones
Soporte respiratorio (con un respirador)
Hormonoterapia
Fisioterapia
Champúes especiales para problemas del cuero cabelludo
Tratamiento complementario (también llamados cuidados que brinden bienestar) para aliviar los síntomas
Grupos de apoyo
Histiocytosis Association: www.histio.org
Expectativas (pronóstico)
La histiocitosis X afecta muchos órganos y puede llevar a la muerte.
Aproximadamente la mitad de las personas con histiocitosis pulmonar mejora, mientras que otros experimentan pérdida permanente de la función pulmonar con el tiempo.
En los niños muy pequeños, el pronóstico depende de la histiocitosis específica y de lo grave que sea. Algunos niños pueden llevar una vida normal con compromiso mínimo de la enfermedad, mientras que otros pueden tener un pronóstico desalentador. Los niños pequeños, especialmente los bebés, tienen mayor probabilidad de presentar síntomas generalizados que conducen a la muerte.
Posibles complicaciones
Las complicaciones pueden abarcar:
Fibrosis pulmonar intersticial difusa (tejidos pulmonares profundos que resultan inflamados y luego dañados)
Atelectasia pulmonar espontánea
Los niños también pueden presentar:
Anemia causada por la diseminación de tumores a la médula ósea
Diabetes insípida (una rara forma de diabetes)
Problemas del pulmón que llevan a insuficiencia pulmonar
Problemas con la hipófisis que conducen a retraso en el crecimiento
Cuándo contactar a un profesional médico
Consulte con el médico si usted o su hijo tienen síntomas de este trastorno. Asimismo, acuda la sala de urgencias si se presenta dificultad respiratoria o dolor de pecho.
Prevención
Evite fumar. El hecho de dejar de fumar puede mejorar el pronóstico en personas con histiocitosis X que afecte los pulmones.No existe ninguna prevención conocida para las formas infantiles de esta enfermedad.
Nombres alternativos
Histiocitosis X; Histiocitosis de las células de Langerhans; Granuloma eosinofílico; Histiocitosis X pulmonar; Reticuloendoteliosis no lipídica; Granulomatosis pulmonar de las células de Langerhans; Enfermedad de Hand-Schuller-Christian; Enfermedad de Letterer-Siwe
Referencias
Ladisch S. Histiocytosis syndromes of childhood. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2011:chap 501.
Raghu G. Interstitial lung disease. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Goldman's Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2011:chap 92.
Jordan BM, Filipovich AH. Histiocytic Disorders. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein, LE, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2012:chap 50.